什么是先天性鱼鳞病,如何诊断

　　鱼鳞病多在儿童时期发病，虽然对人体健康没有直接的危害，但是它严重影响了人们的正常生活，特别影响人体的外形美，严重者也会呈现皮肤裂口、出血等病症，形成极大的痛苦。具体诊断如下：

　　1、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病：致病基因与角蛋白和角蛋白基因突变有关，导致角蛋白的合成或降解缺陷，影响基底层角质构成细胞内张力微丝的正常排列与功能，进而形成角化异常及表皮松解。

　　2、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病：由多个基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶基因、脂氧合酶3基因的突变引起。

　　3、常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病的遗传具有如下特性：由于致病基因位于常染色体上，因此遗传与性别无关，也就是说男女都能够发病，几率均等。家庭族谱中可见本病的连续以窜，即通常连续几代都能够看到患者。当然由于我国实行的是独生子女政策，这种情况目前可能并不是很典型。

　　专家指出，患者出生后皮肤即呈洋溢性红斑及不同水平鱼鳞病样鳞屑，为常染色体显性或隐性遗传。多见于近亲结婚的子女，也有人提出和胸腺萎缩、甲状腺功能低下有关。主要为全身或局部表皮过度角化，颗粒层萎缩或消失及皮脂腺萎缩，致使皮肤枯燥、粗糙呈鱼鳞状。

　　父母多为近亲结婚出生时皮肤即有干燥、潮红、发亮，似蒙上一层棕黄色牛皮纸，常常对称性发于全身，以肢体屈侧、肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。多引起眼睑及唇外翻，数日后该膜零落皮肤呈普遍弥慢性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑。

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